| La Sindrome di Emiplegia
Alternante |
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- L'Emiplegia Alternante (Alternating Hemiplegia of Childhood - AHC) è una malattia neurologica infantile molto rara (meno di 500 casi conosciuti in tutto il
mondo). Le cause della
malattia sono ancora del tutto sconosciute e non esiste una cura
risolutiva.
- Descrizione dettagliata
della Sindrome di Emiplegia Alternante ahcdefit.htm
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| Storia |
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[1971] La Sindrome di Emiplegia Alternante (AHC) viene descritta per la prima volta da due medici (Verret e Steele) che riferiscono il caso di 8 bambini affetti da emicrania emiplegica, 3 dei quali presentano dei sintomi particolari.
[1980] I. Krageloh e a J. Aicardi isolano la AHC come una malattia specifica severa con prognosi neurologica e psicointellettiva riservata.
[1987] Uno studio internazionale in doppio cieco realizzato su 12 bambini mostra che la Flunarizina in trattamento cronico in dose variante dai 5 ai 10 mg al giorno ha, in 11 di loro, un'azione preventiva sulla durata e la gravità degli attacchi emiplegici.
[1992] La AHC viene chiaramente identificata e distinta da altre malattie similari grazie ad un insieme di criteri ben definiti, confermati al Primo Congresso Internazionale di Roma (Italia).
[1992] Nasce a Parigi la Association Française de l'Hemiplegie Alternante - AFHA - http://www.afha.org
[1997] Il Secondo Simposio Internazionale di Seattle (USA) permette di fare il punto sulle diverse ipotesi avanzate riguardo all'origine della malattia e di definire inoltre delle nuove linee di ricerca. seattle97.htm
[1998] Prende ufficialmente il via il Progetto di ricerca genetica, inizialmente diretto dal Dottor Louis Ptacek, e successivamente dalla Dottoressa Katryn Swoboda, presso gli Eccles Institutes for Human Genetics di Salt Lake City, Utah (USA). ptacek.htm
[1999] Nasce l'Associazione Italiana per la Sindrome di Emiplegia Alternante - A.I.S.EA Onlus
[2005] 1° Aprile - viene ufficialmente avviato il progetto ENRAH, finanziato dall'Unione Europea (6th Framework Program), per la costruzione di un Registro Europeo dei pazienti affetti da Emiplegia Alternante http://www.enrah.net
[2010] Viene attivato il servizio I.B.AHC - Biobanca e Registro Clinico per l'Emiplegia Alternante, uno strumento prezioso per lo sviluppo della ricerca di una cura efficacehttp://www.ibahc.org.
IL progetto I.B.AHC è finanziato e coordinato da A.I.S.EA Onlus, con la collaborazione del suo Comitato Scientifico
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| Studi e Ricerca |
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La Sindrome dell'Emiplegia Alternante - di Chiara Albanese e Elena Moalli,
uno studio sui casi italiani di Emiplegia Alternante condotto
dal Dipartimento di Psicologia dello Sviluppo e Socializzazione dell'Università di Padova
albanese.htm
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EMIPLEGIA ALTERNANTE EZIOPATOGENESI - relazione del Dottor Giuseppe Gobbi al
Congresso Nazionale S.I.N.P.IA, Catania, 16 Ottobre 2002
Gobbi02.ppt
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EMIPLEGIA ALTERNANTE Aspetti Clinici - relazione del Prof. Federico Vigevano al
Congresso Nazionale S.I.N.P.IA, Catania, 16 Ottobre 2002
Vigevano02.ppt
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RESULTS OF OTHER DRUG TRIALS:ITALIAN EXPERIENCE - relazione della Professoressa Edvige Veneselli al
Workshop Internazionale sulla Emiplegia Alternante, Parigi, 1 Dicembre 2002
Veneselli02.ppt
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LONG TERM NEUROLOGICAL OUTCOME IN AHC: FUNCTIONAL MRI - relazione del Dottor Giuseppe Gobbi alla
Working Session sulla Emiplegia Alternante, Foligno - 28 Marzo 2003
ProgettoFMRI.pps
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The Italian AHC DataBase - relazione della Dottoressa Melania Giannotta alla
Working Session sulla Emiplegia Alternante, Foligno - 28 Marzo 2003
AhcItalianDB.pps
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| Letteratura
Medica |
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- Rho JM, et al; Alternating hemiplegia of childhood: insights into its pathophysiology. (J Child Neurol, 1998 Jan)
chugani.htm
- Kramer U, et al; Alternating hemiplegia of childhood in half-sisters. (J Child Neurol, 2000 Feb)
kramer.htm
- Bursztyn J, et al; [Alternating hemiplegia of childhoood and oculomotor anomalies] (J Fr Ophtalmol, 2000 Feb)
bursztyn.htm
- Mikati M, et al; Alternating Hemiplegia of Childhood: Clinical Manifestations and Long-Term Outcome. (Pediatr Neurology, 2000 Aug)
mikati.htm
- Nardocci N, Fernandez-Alvarez F, Editors; MOVEMENT DISORDERS IN CHILDREN:
A CLINICAL UPDATE WITH VIDEO RECORDINGS. (Mariani Foundation Pediatric Neurology: 17 (+DVD), 2007 May)
MarianiMovementDisorders07.htm
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| Varie |
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- Resoconto del Simposio di Seattle
a cura del Dott. H. Chugani. summary.htm
- Bibliografia. BiblioAhc2010.htm
- E' possibile avere
le fotocopie della maggior parte degli articoli in bibliografia contattando
direttamente A.I.S.EA
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| La
Emiplegia Alternante è una sindrome neurologica rara a
causa della quale si verificano ripetuti attacchi transitori di emiplegia
(paralisi di un lato del corpo) che interessa un lato del corpo, o l'altro,
o entrambi. L'emiplegia varia da semplice debolezza in una delle
estremità di una completa perdita del movimento e della sensibilità. Gli
attacchi possono durare minuti, ore, giorni o settimane e di norma cessano
con il sonno. | |
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| I
bambini affetti da Emiplegia Alternante mostrano una ampia gamma di sintomi in aggiunta a
quelli tipici della malattia. Questi sintomi includono attacchi ipotonici
(mancanza di tono muscolare), postura distonica (irrigidimento delle
estremità nistagmo e altre anomalie oculomotorie, ritardo mentale e
crisi epilettiche. Non tutti i bambini soffrono di tutti questi sintomi
associati e attualmente non c'è nessuna prova che questi sintomi siano
davvero associati, o causati dalla Emiplegia Alternante. | 
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